Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC)

PSC is de afkorting van Primaire Scleroserende Cholangitis. Het is een chronische ontsteking van de galwegen, waarbij vooral littekenvorming optreedt. Door de littekenvorming neemt de elasticiteit in de galgangen af. Er ontstaan vernauwingen in de galwegen. De ziekte kan de galwegen op elk niveau aantasten. Dus zowel de kleine galwegen binnen de lever, als de grotere afvoerende galwegen buiten de lever kunnen aangedaan zijn.

Primair betekent dat de ziekte een onbekende oorzaak heeft. Scleroserend staat voor littekenvorming. Cholangitis betekent ontsteking van de galwegen. Door de vernauwingen in de galwegen kan de gal moeilijker doorstromen en gaat zich ophopen (galstuwing of cholestase). Deze gal bevat ook galzuren die schadelijk zijn en uiteindelijk de levercellen beschadigen. Daardoor kan in een later stadium een cirrose ontstaan. Het beloop van de ziekte en de tijd tot er een cirrose ontstaat, is per individu zeer verschillend.

 

De gal

De gal wordt in de lever geproduceerd en komt eerst terecht in heel kleine afvoerkanaaltjes binnen de lever. Deze kanaaltjes komen samen in steeds grotere kanaaltjes (galgangen of galwegen) die uiteindelijk buiten de lever samen komen in twee grote galwegen die samen de grote galgang (ductus choledochus) vormen. De gal wordt daar via een klein zijkanaaltje naar de galblaas vervoerd en wordt daar voor een deel opgeslagen tot de gal verder stroomt via de grote galgang naar de twaalfvingerige darm. Daar wordt de gal gebruikt voor de vertering van vet. Met de gal worden veel stoffen vervoerd o.a. het bilirubine (de geelkleurstof).

Word lid

'Een lidmaatschap helpt jou en je naasten om met je ziekte om te gaan, erover te leren en om te verwerken.'

[Sipke Jan Bousema, 2016]

Word nu lid!

Hoe ontstaat PSC?

Het is niet precies bekend, waardoor de ziekte wordt veroorzaakt. Wel weten we dat het immuunsysteem erbij betrokken is zonder dat het een echte auto-immuun ziekte is. Verder spelen waarschijnlijk ontstekingsreacties op infecties een rol. Ook genetische aanleg speelt vrijwel zeker een rol. We spreken dus van een ziekte met meerdere mogelijke oorzaken. Ongeveer 70% van de PSC-patiënten heeft eveneens een chronische darmontsteking (meestal Colitis Ulcerosa en soms de ziekte van Crohn).

Terug naar boven

Klachten bij PSC

Te moe om te werken

PSC kan jarenlang zonder klachten verlopen. Alleen bij laboratoriumonderzoek is dan in het bloed een lichte verhoging van de leverenzymen (alkalische fosfatase en Gamma GT) te zien. Klachten die bij PSC kunnen voorkomen zijn moeheid, pijn in de rechter bovenbuik, jeuk, koorts en geelzucht. Vooral vermoeidheid is een veelgehoorde klacht.

Door een tekort aan galvloeistof in de 12-vingerige darm kunnen problemen ontstaan met de vetvertering. Hierdoor kan men last krijgen van vetdiarree en een tekort aan vetoplosbare vitaminen. Bovengenoemde klachten zijn erg individueel bepaald. Ze komen niet bij elke PSC-patiënt voor en ook niet in gelijke mate. Vaak wordt bij patiënten eerst de diagnose van chronische darmontsteking gesteld, waarna soms pas jaren later de diagnose van PSC volgt. Het omgekeerde komt echter ook voor.

Terug naar boven

"Ik zag al mijn dromen en verwachtingen in rook opvliegen."

De diagnose van PSC

Bloedonderzoek

Als eerste wordt meestal een bloedonderzoek gedaan naar de leverfuncties. Bij PSC is een lichte verhoging van de leverenzymen te zien (alkalische fosfatase en Gamma GT). De leverwaardes wijzen dan in de richting van een verminderde afvoer van de galvloeistof. Ook kan worden gekeken naar het al dan niet aanwezig zijn van de auto-antistoffen p-ANCA.

MRI

Bij elke verdenking van een PSC moet een MRCP worden gemaakt. Een MRCP is een MRI-scan van de galwegen (en de alvleesklier). Op de gemaakte afbeelding is het karakteristieke beeld van de vele vernauwingen en verwijdingen, het zogenaamde "kralensnoer", zichtbaar.

ERCP

In een aantal gevallen is een ERCP noodzakelijk. Dit onderzoek wordt vooral gedaan wanneer het vermoeden bestaat dat een ingreep in de galwegen noodzakelijk kan zijn. Een ERCP-onderzoek gebeurt onder een lichte verdoving. Met behulp van een kijker en een slangetje, dat via de slokdarm en maag in de dunne darm wordt gebracht, wordt contrastvloeistof in de galwegen gespoten, waarna er röntgenopnames gemaakt kunnen worden van de galwegen.

Tijdens de ingreep kan de arts ook hapjes weefsel nemen (biopten), die vervolgens in het laboratorium worden onderzocht.

Een ERCP kan ook gebruikt worden om in de galwegen een plastic buisje (stent) aan te brengen. Dit buisje zorgt ervoor dat ernstig vernauwde galwegen open blijven.

Terug naar boven

De behandeling van PSC

De behandeling richt zich op het voorkomen van ziekteverschijnselen. Het medicijn ursodeoxycholzuur (Ursochol of Ursofalk) heeft vrijwel zeker geen invloed op de uiteindelijke uitkomst van de PSC. Uit literatuuronderzoek blijkt dat hogere doseringen van dit middel schadelijk zijn. Een dosering van 15-20 mg/kg is niet schadelijk en geeft vaak verbetering van de leverlaboratoriumwaarden. Verder kan het gebruik mogelijk een positief effect hebben op het tegengaan van de groei van darmpoliepen. Op dit moment zijn er studies gaande naar het Nor-ursodeoxycholzuur (een variant van ursodeoxycholzuur), met veelbelovende resultaten.

Vitamine pillen kleiner

De behandeling bestaat verder uit het bestrijden van voorkomende klachten. Er kunnen voedingssupplementen gegeven worden om vitaminetekorten te voorkomen of te behandelen. Als gevolg van de galstuwing ontstaat vaak een tekort aan vet-oplosbare vitamines (A-D-K-E). Het is van groot beland dat deze zo nodig worden aangevuld.

Het verloop van PSC

Door de ophoping van schadelijke galzuren kan op langere termijn het leverweefsel aangetast worden. Hierdoor ontstaat een levercirrose. Als gevolg van de levercirrose kan het bloed niet meer via de normale wegen door de lever stromen en ontstaat stuwing. Het bloed zoekt omwegen, onder andere via de aderen van de slokdarm, die hierdoor uitzetten. Als de druk in deze spataderen te groot wordt, kunnen deze gaan bloeden. Als gevolg van de vernauwing van de galwegen kan de gal niet goed afvloeien en kunnen geelzucht (icterus) en bacteriële ontstekingen ontstaan (cholangiti

Terug naar boven

 

ERCP

Wanneer er sprake is van vernauwingen die de galstroom ernstig belemmeren dan kan dit een reden zijn om deze vernauwingen te behandelen met een dilatatie (behandeling gericht op verwijding) en eventueel met het plaatsen van een stent (plastic buisje). De behandeling wordt door middel van een ERCP gedaan, waarbij een ballon wordt ingebracht. Daarna wordt de ballon opgeblazen, zodat de vernauwing wordt opengeduwd. Soms is het plaatsen van een stent nodig om de galgang open te houden. Een risico van ernstige vernauwingen is het ontstaan van bacteriële ontstekingen. Ook kan door ernstige vernauwingen de geelzucht toenemen. Ernstige vernauwingen noemt men dominante stenosen.

Terug naar boven

"De lever zag er zo slecht uit dat de arts me na een opname vertelde dat hij me een half jaar tot een jaar gaf met deze lever."

 

Risico op kanker met PSC

PSC-patiënten hebben een verhoogd risico op de ontwikkeling van een galgangcarcinoom. Elke 10 jaar dat iemand PSC heeft, heeft hij ongeveer 7% tot 9% kans op een galgangcarcinoom. Belangrijke risicofactoren zijn een verhoogd bilirubine, spataderbloedingen, darmresectie, een chronische colitis ulcerosa met een darmcarcinoom of onrustige cellen. Ook de duur van de colitis en een specifieke erfelijke aanleg spelen een rol. Er bestaat geen waterdichte methode om een dergelijk carcinoom in een vroeg stadium te ontdekken. Toch wordt wel aangeraden om met enige regelmaat het Ca 19.9 te bepalen. Dit is een tumormarker. Als deze factor stijgt in combinatie met stijging van het bilirubine moet ernstig gekeken worden of er aanwijzingen zijn voor een carcinoom. Verdachte plekken kunnen bij een ERCP inwendig geborsteld worden om op deze manier zekerheid te krijgen over de diagnose. Als er onrustige cellen worden gevonden is dit altijd een reden om het traject voor transplantatie te starten, tenzij hier contra-indicaties voor zijn.

Verder wordt aangeraden om bij elke PSC- patiënt in elk geval ook een colonoscopie (darmonderzoek) te doen, ook als er geen darmklachten zijn. Bij PSC -patiënten met een meer gevorderde ziekte, is ook elke twee jaar een controle colonoscopie nodig evenals een echo van de galblaas om afwijkingen daarin tijdig te kunnen vaststellen.

Het tijdstip voor een levertransplantatie voor een PSC patiënt is niet altijd makkelijk te bepalen. Uiteraard is er een indicatie als er sprake is van een eindstadium van de cirrose met slokdarmbloedingen enz. Maar er is ook een reden voor transplantatie bij steeds terugkerende ontstekingen en toenemende geelzucht door dominante stenoses. Ook bij een verdenking op een galgangcarcinoom is er dus een reden voor transplantatie.

De transplantatie kent in principe een prima overleving van zeker 85% na 5 jaar. Na de transplantatie wordt aangeraden om controle colonoscopieen uit te voeren. Na transplantatie kan de colitis verslechteren of zelfs nieuw ontstaan. Ook PSC kan na de transplantatie terugkeren in de lever.

Terug naar boven

 

Overlapsyndromen

Overlapsyndromen zijn zeer zeldzaam. Het zijn aandoeningen die een combinatie van verschijnselen tonen, waardoor ze niet geheel passen bij de ziektebeelden AIH, PSC en PBC.

Bekend zijn de combinatie van auto-immuun hepatitis (AIH) en PSC, AIH en PBC en auto-immuun cholangitis. Overlapsyndromen komen relatief vaker voor bij kinderen.

Het onderscheid tussen bovenstaande overlapsyndromen wordt bepaald door het patroon van laboratoriumafwijkingen, door de aanwezigheid van bepaalde auto-antistoffen en door de afwijkingen in het leverbiopt.

De behandeling van deze overlapsyndromen wordt per patiënt bekeken en bestaat vaak uit een combinatie van de middelen prednison en ursodeoxycholzuur, al dan niet aangevuld met Azathioprine. Gebleken is dat auto-immuun cholangitis matig op de behandeling reageert.

Terug naar boven

 

Cijfers

PSC komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen (ongeveer in de verhouding 2 : 1). Uit de literatuur komt naar voren dat in Noord Europa waarschijnlijk bij ongeveer 100 op de miljoen mensen de diagnose PSC voorkomt. Dit betekent in Nederland ongeveer 1020 patiënten. Wanneer er reeds sprake is van een chronische darmziekte, is de kans op een PSC ongeveer 15%. Omgekeerd, wanneer de diagnose PSC wordt gesteld, blijkt ongeveer 70% van de PSC-patiënten een chronische darmaandoening te hebben.

Bij 45 - 58% van de PSC-patiënten ontstaat gedurende het beloop van de ziekte een ernstige vernauwing van de grotere afvoerende galwegen, waardoor geelzucht en/of ontsteking van de galwegen ontstaan.

Terug naar boven

Contactpersoon PSC

Heeft u behoefte om met een lotgenoot te praten over uw ervaringen met PSC, dan kunt u contact opnemen met Kay van der Meer-Kuiper. U vindt haar contactgegevens achterin de NLVisie. Bent u geen lid van de Nederlandse Leverpatiënten Vereniging of ontvangt u de NLVisie niet? Neem dan contact met ons op.

Terug naar boven

Interessante links

Hier vindt u documenten, verwijzingen naar websites of andere zaken die voor uw ziektebeeld relevant kunnen zijn.

PSC Expertisecentrum

PSC Huisartsenbrochure

PSC Patiënts Europe

PSC Partners seeking a Cure (Engelstalige Facebookgroep)

PSC Partners seeking a Cure (website) 

PSC en AIH (overlap) Nederland (besloten Facebookgroep)

Crohn en Colitis Ulcerosa (CCUVN)

Terug naar boven

Deel dit artikel:

Leverziekten

Contactgegevens

Van Boetzelaerlaan 24 J
3828 NS HOOGLAND
Tel: 085 - 27 34 988
E-mail: ofni.[antispam].@leverpatientenvereniging.nl
KvK: 40535249
Bank: NL 44 INGB 0000 361 038

Volg ons op