Hepatische Encefalopathie (HE)

De lever beschikt over een groot herstellend vermogen en voert tal van belangrijke functies uit, zoals het onschadelijk maken van allerlei giftige stoffen. Bij Hepatische Encefalopathie (HE) is de lever niet langer in staat de giftstoffen uit het bloed te verwijderen met als gevolg dat deze giftstoffen de hersenen binnendringen. Dit wordt veelal veroorzaakt door een cirrose.  Hepatische Encefalopathie is een ernstige complicatie van cirrose en heeft duidelijk invloed op de kwaliteit van leven. Het veroorzaakt niet alleen last voor de patiënt zelf, maar ook voor de naaste omgeving.


De ziekte kan lang duren (chronisch) of kort (acuut) en de symptomen kunnen variëren van beperkt tot zeer ernstig.

Wat zijn de symptomen van Hepatische Encefalopathie (HE)?

mensen-vrouw-moe-bed-wekker-liggend

De symptomen kunnen per persoon verschillen, maar zijn in het begin vaak weinig opvallend. Afhankelijk van bijvoorbeeld de aard van de werkzaamheden die iemand verricht of de opmerkzaamheid van de partner, kunnen symptomen worden opgemerkt. Er is meestal sprake van een glijdende schaal waarin kleine veranderingen niet altijd goed worden waargenomen.

De symptomen kunnen zowel fysiek als mentaal zijn, zoals bijvoorbeeld:

  • een verminderde alertheid, een verminderd reactievermogen,
  • moeite om zich lang te concentreren,
  • moeite om ingewikkelde en minder ingewikkelde handelingen te verrichten,
  • een veranderd slaapritme,
  • veranderingen in het handschrift en verlies van de fijne coördinatie,
  • angstig zijn of juist abnormaal vrolijk, dus stemmings- en persoonlijkheidsveranderingen.

 

Oriëntatie in plaats en tijd blijft in de vroege fase volledig normaal, evenals het geheugen. In de latere fase worden de afwijkingen duidelijker en komen er meer verschijnselen bij, zoals: 

  • verlies van oriëntatie in tijd en plaats,
  • toename van traagheid in optreden,
  • persoonlijkheidsveranderingen en stemmingswisselingen treden op, bv. snel geïrriteerd,
  • een verhoogde neiging om te vallen,
  • optreden van een ‘flapping tremor’: de vingers kunnen niet stil gehouden worden als de armen gestrekt naar voren worden gebracht.

 

De lichtste vorm van HE noemen we Minimale Hepatische Encefalopathie (MHE). De zwaarste vorm eindigt in een coma. De coma ontstaat vrijwel altijd in meer acute situaties en veelal binnen 24 tot 48 uur.

Terug naar boven

Wat is de oorzaak van Hepatische Encefalopathie (HE)?

Een Hepatische Encefalopathie kan meerdere oorzaken hebben.

Een te hoog ammoniakgehalte in het bloed

Al sinds 1896 wordt ammoniak beschouwd als de belangrijkste oorzaak van HE. Ammoniak ontstaat in de darmen als product bij de verwerking van eiwitten. Het wordt daarna via de poortader naar de lever vervoerd. De lever breekt 90% van de aangevoerde ammoniak af tot het afvalproduct ‘ureum’. Dit wordt voor een groot deel via de nieren uitgescheiden. Als sprake is van levercirrose wordt de doorbloeding van de lever steeds moeizamer en daardoor vermindert de ontgiftende werking van de lever. Het ammoniak gehalte in het bloed stijgt waardoor ook het bloed dat door de hersenen stroomt een te hoog ammoniak gehalte krijgt.

Verwerking ammoniak in de hersenen

Normaal kunnen de ‘astrocyten’, een van de vele soorten hersencellen, het ammoniak verwijderen door het aanmaken van glutamine. Maak als het ammoniak aanbod te groot wordt, ontstaat er te veel glutamine in deze cellen waardoor ze meer water opnemen en gaan zwellen. Dit verstoort de functie van de astrocyten en heeft daardoor een ongunstig effect op de overdracht van signalen in de hersenen. Verder heeft ammoniak een negatieve invloed op de stofwisseling in de hersenen, waardoor eveneens de signaaloverdracht geremd wordt. Vrijwel zeker worden er door een opeenvolging van effecten van het verhoogde ammoniakgehalte ook andere processen in de hersenen verstoord die het uiteindelijke ziektebeeld verklaren. Belangrijk om te weten is dat de hoogte van het ammoniakgehalte in de hersenen niet altijd overeenkomt met de ernst van de verschijnselen.

Andere factoren die een rol spelen in het ontstaan van HE

Mensen met een cirrose vertonen tekenen van een systemische ontsteking (ontstekingen door het hele lichaam [red.]). Dit wordt veroorzaakt door een verminderde functie van het afweersysteem. Dit kan ook stoornissen in de functie van de hersenen geven. De systemische ontsteking zou o.a. worden veroorzaakt door de veranderde samenstelling van de darmbacteriën, de zgn. dysbiosis.

Een andere factor die bijdraagt aan het ontstaan van HE is de aanwezigheid van een te laag natriumgehalte. Ook oxidatieve stress speelt een rol bij het ontstaan van het ziektebeeld. Door de oxidanten ontstaat schade aan de cellen. Verder blijkt spiermassa van belang. Spieren dragen bij aan de omzetting van ammoniak in glutamine. Bij weinig spiermassa, wat vaak het geval is bij mensen met cirrose, stijgt het ammoniakgehalte dus eerder.

Tenslotte zouden we nog kunnen denken aan de rol van mangaan (mangaan is een mineraal dat voorkomt in volkorenbrood en volkoren graanproducten, thee, groente en fruit [red.]). Dit blijkt in verhoogde mate aanwezig te zijn op bepaalde plaatsen in de hersenen. Het wordt met name gezien bij cholestatische leverziekten.

Al deze factoren vormen in een ingewikkeld samenspel de basis voor het ontstaan van HE. Er is nog veel onderzoek nodig om het belang van de verschillende factoren te achterhalen.

Oorzaken waardoor de HE plotseling kan verslechteren

  • onjuist gebruik van diuretica (plaspillen) wat uitdroging kan veroorzaken,
  • bloeding hoog in het maag- darmkanaal (veroorzaakt groot aanbod van eiwitten in de darm),
  • infectie, kan vaak onduidelijk zijn door afwezigheid van de juiste verschijnselen,
  • obstipatie, waardoor meer ammoniak in de darm wordt aangemaakt,
  • bepaalde medicatie m.n. benzodiazepinen (bv. valium),
  • TIPS (Transjugulaire Intrahepatische Portosystemische Shunt [red.]), waarbij een kunstmatige verbinding wordt gemaakt tussen twee aders in de lever.

Terug naar boven

 

De diagnose van Hepatische Encefalopathie (HE)

Is een diagnose van belang bij een verhoogd ammoniakgehalte en een duidelijk klinisch beeld? Betrouwbare diagnostiek is nodig als we bijvoorbeeld zeker willen zijn dat er geen andere zaken een rol spelen, als we het beloop goed willen vervolgen, als we het mee willen laten wegen bij de beslissing over een levertransplantatie en als we de therapie ervan af willen laten hangen.

Het is belangrijk om neurologische afwijkingen uit te sluiten, dus een goed neurologisch onderzoek is nodig. Verder dienen alle andere oorzaken die de hersenfunctie kunnen beïnvloeden te worden uitgesloten. Denk aan afwijkende bloedsuikers, nierfunctiestoornissen, hoog alcohol gebruik enzovoort.

Om een Hepatische Encefalopathie vast te stellen zijn verschillende onderzoeksmethoden mogelijk. Naast het meten van het ammoniakgehalte kunnen in Nederland de volgende aanvullende testen worden gedaan.

Psychometrische testen

De meest bekende en gebruikte testen zijn:

  • getallenverbindingstest A en B
  • lijn tekenen test
dagelijks-leven-mobiele-telefoon-liggend

Strooptest App. op smartphone

Bij de Strooptest wordt de tijd gemeten die nodig is om snel iets te herkennen en te duiden. Deze test is door het gebruik via de smartphone vooral geschikt voor wat jongere mensen.

EEG

EEG staat voor elektro-encefalografie en is een soort hersenscan, waarmee de elektrische activiteit van de hersenen gemeten worden.

Terug naar boven

 

Hoe belangrijk is het om de zeer lichte vormen van HE op te sporen, de zogenaamde Minimale Hepatische Encefalopathie (MHE)?

Vanaf de jaren 70 werd duidelijk dat de resultaten van verschillende testen bij patiënten met cirrose, die op het oog volledig normaal functioneerden, toch afwijkend bleken te zijn. Men noemde dit Minimale Hepatische Encefalopathie (MHE).

Daarna is in de afgelopen jaren steeds meer de vraag naar voren gekomen in hoeverre deze afwijkende testresultaten de kwaliteit van leven en het welbevinden van patiënten en hun familie beïnvloeden. Het is voor de behandelend arts echter maar beperkt mogelijk om deze wetenschap te vertalen naar de individuele patiënt. Vragen als: ’kan de patiënt met een MHE veilig autorijden of kan hij/zij een ingewikkelde machine blijven bedienen?’, zijn niet zo simpel te beantwoorden.

De adviezen moeten echt bruikbaar zijn voor de persoon en de omgeving in kwestie. Aan de ene kant wil men niet het risico lopen dat de bestuurder een gevaar op de weg wordt, maar het is ook niet goed om onnodig in te grijpen in iemands leven en werk. Uit onderzoek blijkt dat bij MHE het risico op verkeersongevallen echter wel verhoogd is. De ervaring in autorijden heeft wel invloed. Mensen met een MHE zijn er zelf altijd van overtuigd dat ze goed kunnen rijden. Internationaal zijn er geen richtlijnen voor rijbeperking/rijontzegging voor patiënten met een HE.

Het is belangrijk om HE, als complicatie van cirrose, met de patiënt en zijn familie te bespreken. Het moet duidelijk zijn voor de behandelaar hoe de patiënt voorheen functioneerde, welke werkzaamheden er door de patiënt worden verricht enzovoort. Hoe duidelijker het beeld is, des te beter kunnen risico’s worden ingeschat en is het wellicht verstandig om in elk geval bij risicovol werk de diagnose MHE te stellen en te vervolgen. Zonodig kan dan in individuele gevallen gestart worden met therapie. Als het beeld HE duidelijker is, moeten ook alle andere aspecten van deze complicatie meer worden besproken.

Terug naar boven

 

Hoe stelt men Hepatische Encefalopathie en de mate van Hepatische Encefalopathie vast?

Er wordt allereerst gekeken naar de hoeveelheid ammoniak in het bloed. Daarnaast geldt een aantal andere zaken bij de vaststelling van HE.

Oorzaak

  • Is er sprake van cirrose?
  • Is er sprake van een wijziging in de bloedsomloop waardoor het bloed niet door de lever loopt, maar bv. via een shunt direct in de bloedbaan terecht komt? 
  • Is er sprake van acuut leverfalen?

De mate waarin de verschijnselen zich voordoen

  • HE in 1 episode
  • terugkerende episodes binnen 6 maanden of korter
  • aanhoudende HE

Bijkomende oorzaken

Bijvoorbeeld een infectie, varices (slokdarmspatader) bloeding, overdosis diuretica (plaspillen), elektrolyten stoornis m.n. te laag natrium, obstipatie enzovoort.


De ernst (graad) van de verschijnselen

De graad van de verschijnselen wordt zelden gebruikt voor de diagnose van HE, maar voornamelijk in studies. Er wordt onderscheid gemaakt in vier graden, waarbij graad 2 en graad 3 duidelijke verschijnselen van HE tonen. Bij graad 4 is sprake van coma.

Terug naar boven

 

Behandeling van Hepatische Encefalopathie 

Het is belangrijk om alle bijkomende oorzaken te behandelen, waarbij vooral gelet moet worden op onduidelijke infecties, maar waarbij ook gekeken moet worden of de diuretica, plaspillen, adequaat zijn en of er geen sprake is van een te laag natrium. Uiteraard wordt een varices bloeding altijd wel direct behandeld, evenals obstipatie.

De behandeling met medicatie wordt in principe gestart wanneer sprake is van duidelijk aanwezige symptomen van HE. De behandeling kan bestaan uit medicatie en voedingsadviezen.

Medicatie

Lactulose
Dit bevordert de groei van goede bacteriën in de darm en werkt laxerend. De dosering moet aangepast worden aan de stoelgang. Gestreefd moet worden naar 2 tot 3 x per dag een portie zachte ontlasting. Als dit is bereikt, heeft ophogen van de dosis geen zin en kan zelfs averechts werken.

Let op: Experimenteer niet thuis met Lactulose. Gebruik hiervan dient altijd onder begeleiding van de behandelaar of MDL-verpleegkundige of verpleegkundig specialist plaats te vinden.

Rifaximin
Dit is een antibioticum dat uitsluitend in de darm werkt. De werking berust op verbetering van de ontsteking in de darm waardoor deze factor niet bijdraagt aan de HE. Het moet gebruikt worden naast de Lactulose. Dit middel wordt vergoed door de zorgverzekeraar, mits wordt voldaan aan de criteria. De behandelaren zijn hiervan op de hoogte.

Voeding voor mensen met Hepatische Encefalopatie

Veel mensen met cirrose en HE zijn ondervoed. Dit uit zich met name in verminderde spiermassa en spierkracht. Dit kan gemeten worden met de zogenaamd hand-grip methode. Mensen met een cirrose hebben meer behoefte aan energie, maar de zin in eten ontbreekt. In tegenstelling tot wat vroeger werd gedacht is een voldoende opname van eiwitten in de voeding zeer belangrijk, ook bij HE. Een diëtiste kan hier mogelijk in adviseren.

 

Algemene adviezen:

voeding-groente-en-fruit
voeding-eiwitrijk-keuken-ei-vlees-liggend
  • Reken op 30-40 Kcal/kg lichaamsgewicht per 24 uur, 
  • Neem voldoende eiwitten, zo’n 1,2 tot 1,5 gr/kg lichaamsgewicht, waarvan de helft uit plantaardige eiwitten,
  • Neem voldoende vezels, te vinden in groenten, fruit en volkorenproducten,
  • In overleg met de behandelaar kunnen multivitaminen worden overwogen, evenals een zinksuppletie.

Eet zeer regelmatig kleine maaltijden en zorg ervoor dat in elke maaltijd eiwitproducten zitten. Laat tussen twee maaltijden nooit langer dan 5 à 6 uur zitten en eet iets lichts in de late avond. Een goede voeding kan HE deels voorkomen en verbeteren.

Terug naar boven

 

Samengevat

Hepatische Encefalopathie is een ernstige complicatie van levercirrose en heeft een duidelijk invloed op de kwaliteit van leven. Het veroorzaakt niet alleen last voor de patiënt zelf, maar ook voor de naaste omgeving. Aandacht voor dit aspect van levercirrose is dus zeer belangrijk. Meer onderzoek is nodig om bijvoorbeeld de diagnostische methoden te verbeteren, waarmee het beste therapeutische beleid kan worden ingezet.

Terug naar boven

Deel dit artikel:

Leverziekten

Contactgegevens

Van Boetzelaerlaan 24 J
3828 NS HOOGLAND
Tel: 085 - 27 34 988
E-mail: ofni.[antispam].@leverpatientenvereniging.nl
KvK: 40535249
Bank: NL 44 INGB 0000 361 038

Volg ons op