Primaire Biliaire Cirrose (PBC)

De beschrijving van PBC
De afkorting PBC staat voor Primaire Biliaire Cirrose. Bij PBC gaat het om een aandoening van de kleine galwegen in de lever. Deze raken ontstoken en daardoor beschadigd en kunnen uiteindelijk verdwijnen. De galwegafwijkingen leiden tot galstuwing; wanneer deze galstuwing ernstige vormen aanneemt, ontstaat geelzucht.
De naam PBC is enigszins ongelukkig omdat de ziekte, als deze wordt vastgesteld, meestal nog niet geleid heeft tot levercirrose. De ziekte kan uitermate traag verlopen. Bij een deel van de patiënten zal ook nooit cirrose ontstaan. De naam is evenwel zo ingeburgerd dat het onwaarschijnlijk is dat deze zal veranderen.

Hoe ontstaat PBC?
De oorzaak van PBC is onbekend. Er zijn duidelijke aanwijzingen dat de ziekte behoort tot de zogenaamde auto-immuunziekten. Dit zijn aandoeningen waarbij sprake is van een verkeerde afweerreactie tegen onderdelen van het eigen lichaam. Tot de auto-immuunziekten behoren o.a. de ziekte van Sjögren, reumatische artritis, bepaalde vormen van een te snel of te traag werkende schildklier, etc..
Een theorie over het ontstaan van PBC (en andere auto-immuun ziekten) is dat bij personen met een bepaalde aanleg ('genetische opmaak') de ziekte tot ontwikkeling kan komen door een infectie met een virus. Bij de natuurlijke afweerreactie hiertegen sluipt een fout in het systeem, waardoor de afweer niet meer alleen gericht is tegen  het virus doch ook tegen bepaalde structuren van het eigen lichaam. Vervolgens zou deze 'foutieve' reactie een soort eigen leven kunnen gaan leiden waardoor een chronische afweerreactie, met als gevolg weefselbeschadiging en ziekte, ontstaat. Tot nu toe is evenwel niet vastgesteld welk type virus bij PBC hierbij betrokken zou kunnen zijn. Waarschijnlijk kunnen ook omgevingsfactoren zoals bij voorbeeld chemische stoffen een factor zijn bij het ontstaan van de ziekte (bijv. nagellak, haarspray, maar ook kolencentrales). Ook actief en passief roken en terugkerende urineweginfecties vergroten het risico op het krijgen van PBC. Het gebruik van orale anticonceptiva lijkt het risico te verminderen.
Recent onderzoek zoals gepubliceerd in Journal of Hepatology, juli 2010, bevestigt bovenstaande risicofactoren.

Andere leverziekten waarbij waarschijnlijk ook auto-immuunprocessen betrokken zijn, zijn Auto-Immuun Hepatitis (AIH) en Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC). Een enkele keer komt PBC voor bij naaste familieleden zoals moeder en dochter. PBC is echter geen erfelijke ziekte. Wel kan in bepaalde families een zekere aanleg voor het krijgen van dit type ziekten aanwezig zijn, waardoor meerdere familieleden een auto-immuun ziekte kunnen ontwikkelen.

Hoe vaak komt het voor?
PBC is een relatief zeldzame ziekte. Ongeveer 90% van de patiënten is vrouw. Meestal wordt de ziekte vastgesteld tussen het 35e en 55e levensjaar, doch eerder en later komt ook voor. Het exacte aantal patiënten in Nederland is onbekend.
In Noord-Engeland zijn uitgebreide studies verricht naar het voorkomen van de ziekte. Gevonden werd dat de ziekte de laatste jaren vaker voor lijkt te komen. Berekend werd dat op elke miljoen inwoners er in Engeland ongeveer 250 aan PBC lijden. Onderzoek in de Verenigde Staten suggereerde dat de ziekte daar zelfs nog vaker voorkomt.
Uitgaande van de Engelse gegevens zouden er in Nederland zo'n 4000 patiënten met PBC kunnen zijn. In ieder geval kan gesteld worden dat de ziekte vaker voorkomt dan voorheen werd aangenomen. Dit kan waarschijnlijk ten dele verklaard worden door het feit dat tegenwoordig eerder gedacht wordt aan de mogelijkheid van PBC. Eveneens worden de testen, die kunnen wijzen op de ziekte, eerder en vaker uitgevoerd.

Diagnose
Het stellen van de diagnose gebeurt op grond van een aantal bevindingen. Ten eerste worden bij bloedonderzoek afwijkende levertesten gevonden, met een patroon dat wijst op een aandoening van de galwegen (alkalische fosfatase en Gamma GT zijn verhoogd). Zeer belangrijk bij het stellen van de diagnose is een bloedtest naar aanwezigheid van een bepaald type antilichaam, de antilichamen tegen mitochondriën (AMA). Mitochondriën  zijn onderdelen van lichaamscellen. Deze antilichamen komen bij ongeveer 95% van de patiënten voor. Of deze antilichamen ook een rol spelen  bij het eigenlijke ontstekingsproces in de kleine galwegen is overigens onduidelijk. Bloedonderzoek is verder belangrijk om andere oorzaken van leverziekten, b.v. virusinfecties of stoornissen in de ijzer- en koperhuishouding van het lichaam uit te sluiten. Voor het stellen van een diagnose is een leverbioptie niet nodig.
Het nemen van een leverbiopt is slechts noodzakelijk wanneer er sprake is van een bijkomende aandoening, of om de ernst van de schade te bepalen.
Echo-onderzoek van de lever wordt verricht om andere lever- of galwegaandoeningen - b.v. galstenen - uit te sluiten, om een indruk te krijgen van de structuur van de lever (glad of hobbelig) en om eventuele gevolgen van de leverziekte zoals miltvergroting, vochtvorming in de buik en spataderontwikkeling op het spoor te komen.

Wanneer de diagnose is vastgesteld vindt doorgaans periodiek contrôle-onderzoek plaats om het beloop en de effecten van behandeling vast te stellen en eventuele complicaties op te sporen en te behandelen. Hoe vaak dit vervolgonderzoek plaats vindt zal afhangen van o.a. de ernst en activiteit van de ziekte. Naast het registreren van het beloop van klachten vindt hierbij vooral weer bloedonderzoek plaats om de activiteit van de ziekte, de mate van functieverlies van de lever en de reactie op de behandeling vast te stellen. Andere onderzoeken die belangrijke informatie kunnen verschaffen zijn botdichtheidsmetingen, om de mate van eventuele botontkalking vast te stellen. Gastroscopie wordt gedaan als er sprake is van een cirrose of verdenking op een ernstige fibrose, om eventuele slokdarmspataderen op te sporen. Bij PBC kunnen ook zonder dat er sprake is van cirrose slokdarmspataderen ontstaan.

Prognose
Tegenwoordig wordt de ziekte vaak in een vroeg stadium gevonden, waardoor de prognose voor een groot deel van de patiënten sterk verbeterd is.
Wanneer tijdig wordt behandeld, blijven complicaties veelal uit. Indien met ursodeoxycholzuur het bilirubine en het albuminegehalte volledig normaal worden, hebben mensen met een PBC een normale levensverwachting.
Wanneer de diagnose in een later stadium wordt vastgesteld en er niet tijdig met de behandeling is begonnen, kan er cirrose ontstaan.
Er bestaat een klein risico op het ontstaan van een hepatocellulair-carcinoom (levercelkanker). Dit is vooral het geval bij oudere mannen die als gevolg van PBC een cirrose hebben ontwikkeld.

Klachten en mogelijke complicaties
Bij veel patiënten is vermoeidheid een belangrijke klacht. Deze vermoeidheid kan zo duidelijk aanwezig zijn dat de kwaliteit van leven er door wordt beïnvloed. De ernst van de klacht lijkt niet gerelateerd te zijn aan de ernst van de leverziekte. Naast vermoeidheid is er ook vaak sprake van concentratieproblemen, klachten over het geheugen, etc. Waarschijnlijk worden de problemen veroorzaakt door stoornissen in het centrale zenuwstelsel en ook in het spierstelsel.
Jeuk komt lang niet bij alle patiënten voor en is vaak wisselend aanwezig. Incidenteel kan jeuk dermate ernstig zijn dat deze allesoverheersend is en er problemen ontstaan met huidafwijkingen, als gevolg van het krabben. Bij jeuk is het van belang om een droge huid tegen te gaan o.a. door het vermijden van 'gewone' zeep en het regelmatig insmeren met een vochtinbrengende crème. Middelen om de jeuk te bestrijden zijn bijvoorbeeld Questran, Rifampicine, Naloxon of Sertraline.

Sporadisch kan bij PBC een tekort ontstaan van bepaalde, in vet oplosbare vitaminen (vitaminen A, D, E en K), vooral bij lang bestaande geelzucht.
Botontkalking kan ook een probleem zijn. De laatste jaren is duidelijk geworden dat dit niet alleen voor PBC geldt, maar voor alle chronische leverziekten. Indien er sprake is van botontkalking is een goede behandeling nodig met calcium, vitamine D en een bifosfonaat.

De behandeling van PBC
De huidige standaardbehandeling voor PBC is ursodeoxycholzuur (merknamen Ursochol en Ursofalk) in een dosering van 15 mg per kg lichaamsgewicht per dag. Dit middel kan verspreid over de dag of in één keer, b.v. 's avonds voor het slapen, worden ingenomen. Voor de werking van het middel maakt het tijdstip van inname geen verschil.
Ursodeoxycholzuur is een lichaamseigen stof en kent nauwelijks bijwerkingen.
Over de mate waarin het uiteindelijke beloop van de ziekte op lange termijn wordt beïnvloed is minder met zekerheid bekend. Waarschijnlijk wordt met ursodeoxycholzuur de snelheid waarmee de ziekte voortschrijdt afgeremd en in veel gevallen de noodzaak tot transplantatie voorkomen. Indien door de behandeling het bilirubine en het albumine normaal worden is dit voor de prognose uiterst gunstig.

Indien er sprake is van een eindstadium van de aandoening kan een levertransplantatie noodzakelijk zijn. Na transplantatie kan er na 10 – 15 jaar opnieuw een PBC ontstaan. De medicatie die gebruikt wordt tegen afstoting speelt mogelijk een rol bij het terugkeren van de ziekte. Zo zou tacrolimus minder kans geven op terugkeer van de aandoening dan cyclosporine.
 
Leefwijze
Voor PBC gelden geen speciale dieet adviezen. Zoals in feite voor iedereen geldt, wordt een normaal, gezond voedingspakket, met voldoende vitaminen en kalk, geadviseerd. Er zijn geen gegevens die er op wijzen dat het gebruik van alcohol in beperkte hoeveelheid schadelijk is. De mate van vermoeidheid is per patiënt wisselend.
Er zijn geen aanwijzingen dat de kans op het krijgen van bijwerkingen van andere geneesmiddelen verhoogd is. Patiënten met PBC kunnen geneesmiddelen doorgaans in de gebruikelijke, normale doseringen gebruiken, tenzij er sprake is van een ernstiger ziektebeeld. Bij twijfel kan uiteraard altijd overlegd worden met de behandelend arts of de apotheker.
 
Meer lezen over het ziektebeeld PBC? Word dan lid van de NLV en krijg zo toegang tot het extra ledenmenu (naast vele andere voordelen, zoals gratis brochures en gratis toegang tot alle bijeenkomsten).

Hieronder vindt u voorbeelden van artikelen in het afgeschermde ledenmenu.

Gerelateerde artikelen Ledenmenu:

• Uitkomsten onderzoek AIH/PBC/PSC
  De NLV heeft in samenwerking met het onderzoekbureau Trigenum een onderzoek gehouden onder leden met de ziektebeelden AIH/PBS/PSC. Het onderzoek, waaraan 338 mensen hebben deelgenomen(!), heeft zeer veel en interessante inzichten opgeleverd. In dit artikel zetten wij een aantal resultaten op een rij...
• Vervolg uitkomsten onderzoek AIH/PBC/PSC
  Eerder werd als een van de opvallende resultaten van het onderzoek ‘jeuk  als meest genoemde bijverschijnsel’ vermeld. In dit artikel zal dieper worden ingegaan op de bijverschijnselen jeuk en spier- en gewrichtsklachten...
• Verslag lotgenotencontact
  Tijdens het afgelopen lotgenotencontact kwam onder meer naar voren dat huisarten, UWV, en andere instanties beter moeten worden geïnformeerd, omdat zij nog steeds veel te weinig weten van PBC en wat dit voor patienten betekent. Ook de benadering van arts-patiënt moet beter en er is behoefte aan onderzoek naar een oplossing voor vermoeidheid...