|
Het syndroom van Budd-Chiari is een zeldzaam ziektebeeld waarbij de afvoer van bloed vanuit de lever wordt belemmerd. Bloed dat door de lever stroomt, verzamelt zich in kleine bloedvaatjes (venae centrales) die samenkomen in drie leveraders (venae hepaticae) die vervolgens alledrie uitkomen in de onderste holle ader (vena cava inferior). Via de onderste holle ader stroomt het bloed weer terug naar het hart.
Ontstaan
Men spreekt van het syndroom van Budd-Chiari wanneer er zich ergens in de leveraders en/of de onderste holle ader een blokkade bevindt die de bloedstoom vanaf de lever belemmert. In vrijwel alle gevallen ontstaat een blokkade als gevolg van een trombose (bloedprop). Andere mogelijke oorzaken zijn ‘vliesvorming’ in de ader of het van buitenaf dichtdrukken van de bloedvaten door bijvoorbeeld een kwaadaardig gezwel of een grote cyste (holte met vocht).
Een trombose die zich vormt in de leveraders komt heel weinig voor. De meeste gevallen van trombose betreffen het ontstaan van een bloedprop in het been (trombosebeen). Het is vooralsnog niet duidelijk waarom en hoe er bij sommige mensen juist een trombose in de leveraders ontstaat. Wel is inmiddels bekend dat er bij veel mensen met het syndroom van Budd-Chiari sprake blijkt te zijn van een verhoogd risico op trombose.
Verschijnselen
In veel gevallen wordt het ziektebeeld gekenmerkt door (plotseling ontstane) buikpijnklachten en een opgezette buik door vochtophoping in de buikholte (ascites). Vaak is er ook sprake van een vergrote lever. De verschijnselen kunnen echter sterk variëren zowel in ernst als in duur van de klachten (acuut ontstaan tot meer chronische klachten). Soms zijn er nauwelijks klachten terwijl er in het ernstigste geval acuut verlies van leverfunctie (leverfalen) kan optreden, met verschijnselen als geelzucht en een verminderd bewustzijn (sufheid tot coma).
Diagnose
De diagnose Budd-Chiari syndroom wordt gesteld wanneer met beeldvormend onderzoek een obstructie (trombose) in de bloedstroom van de leveraders wordt aangetoond. Wanneer er aan deze diagnose gedacht wordt, kan in eerste instantie door middel van een echografie van de buik de bloedstroom worden beoordeeld. Andere mogelijkheden zijn het uitvoeren van een CT-scan of een MRI-scan om de bloedvaten in beeld te brengen.
Budd-Chiari syndroom komt vooral voor bij (jong)volwassenen tussen de 20 en 40 jaar maar kan ook bij kinderen of oudere mensen ontstaan. Het ziektebeeld treft iets meer vrouwen dan mannen. Bij de meerderheid van de patiënten is er een obstructie van alledrie de leveraders maar de trombose kan zich ook beperken tot één of twee aders.
Onderliggende oorzaken van trombose
Omdat er bij vrijwel alle patienten met Budd-Chiari syndroom sprake is van een trombose, wordt er na het stellen van de diagnose vaak onderzoek gedaan naar afwijkingen in de bloedstolling die het risico op trombose kunnen verhogen. Belangrijke oorzaken zijn de zogenaamde myeloproliferatieve ziekten, bloedziekten die leiden tot een verhoogd risico op trombose. Ook aangeboren afwijkingen in de bloedstolling, zoals de Factor V Leiden mutatie, zijn in verband gebracht met Budd-Chiari syndroom. Andere factoren die de kans op trombose kunnen vergroten en mogelijk een rol kunnen spelen bij het ontstaan van Budd-Chiari syndroom zijn het antifosfolipidensyndroom, paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie en het gebruik van de pil.
Behandeling
De behandeling van het Budd-Chiari syndroom hangt voor een belangrijk deel af van de ernst van de ziekteverschijnselen. In principe worden alle patiënten behandeld met bloedverdunners (antistollings therapie). In sommige gevallen kan worden besloten om kortdurend hele sterke bloedverdunnende medicijnen te geven (trombolyse) om te proberen het stolsel (deels) op te lossen. Dit is echter een risicovolle behandeling die alleen kort na het optreden van de trombose kan worden toegepast. Vochtophoping in de buik (ascites) kan behandeld worden met medicijnen, zogenaamde plastabletten. Indien medicijnen onvoldoende helpen kan het nodig zijn om een stent te plaatsen door de lever (een zogeheten TIPS). Indien er sprake is van een zeer ernstig leverfalen kan een levertransplantatie de enige behandelmogelijkheid zijn.
Wat zijn de vooruitzichten?
In het verleden hadden patiënten met Budd-Chiari syndroom slechte overlevingskansen. De laatste jaren zijn de vooruitzichten echter duidelijk verbeterd. De overleving na vijf jaar is nu ongeveer 80%.
Bezoek ook: www.bloedziekten.nl
|
