Budd-Chiari

Het syndroom van Budd-Chiari is een zeldzaam ziektebeeld waarbij de afvoer van bloed vanuit de lever wordt belemmerd. Bloed dat door de lever stroomt, verzamelt zich in kleine bloedvaatjes (venae centrales) die samenkomen in drie leveraders die vervolgens alle drie uitkomen in de onderste holle ader (vena cava inferior). Via de onderste holle ader stroomt het bloed weer terug naar het hart.

Oorzaak van Budd-Chiara syndroom

Men spreekt van het syndroom van Budd-Chiari wanneer er zich ergens in de leveraders en/of de onderste holle ader een blokkade bevindt die de bloedstroom vanaf de lever belemmert. In vrijwel alle gevallen ontstaat een blokkade als gevolg van een trombose (bloedprop). Andere mogelijke oorzaken zijn 'vliesvorming' in de ader of het van buitenaf dichtdrukken van de bloedvaten door bijvoorbeeld een kwaadaardig gezwel of een cyste (holte met vocht).

Een trombose die zich vormt in de leveraders komt heel weinig voor. De meeste gevallen van een trombose betreffen het ontstaan van een bloedprop in het been (trombosebeen). Het is vooralsnog niet duidelijk waarom en hoe er bij sommige mensen juist een trombose in de leveraders ontstaat. Wel is inmiddels bekend dat er bij veel mensen met het syndroom van Budd-Chiari sprake blijkt te zijn van een verhoogd risico op een trombose.

Terug naar boven

 

Klachten en verschijnselen bij Budd-Chiara syndroom

In veel gevallen wordt het ziektebeeld gekenmerkt door (plotseling ontstane) buikpijnklachten en een opgezette buik door vochtophoping in de buikholte (ascites). Vaak is er ook sprake van een vergrote lever. De verschijnselen kunnen sterk variëren zowel in ernst als in duur van de klachten (acuut ontstaan tot meer chronische klachten). Soms zijn er nauwelijks klachten, terwijl er in het ernstigste geval acuut verlies van leverfunctie (leverfalen) kan optreden, met verschijnselen als geelzucht en een verminderd bewustzijn (sufheid tot coma).

Terug naar boven

"Ik werd steeds zwakker, dikker, vermoeider en kreeg steeds meer pijn. Ik kon niets meer."

Diagnose van Budd-Chiari syndroom

De diagnose Budd-Chiari syndroom wordt gesteld wanneer met beeldvormend onderzoek een trombose in de bloedstroom van de leveraders wordt aangetoond. Wanneer er aan deze diagnose gedacht wordt, kan in eerste instantie met een echografie van de buik de bloedstroom worden beoordeeld. Andere mogelijkheden zijn het uitvoeren van een CT-scan of een MRI-scan om de bloedvaten in beeld te brengen.

Budd-Chiari syndroom komt vooral voor bij (jong)volwassenen tussen de 20 en 40 jaar, maar kan ook bij kinderen of oudere mensen ontstaan. Het ziektebeeld treft iets meer vrouwen dan mannen. Bij de meerderheid van de patiënten is er een trombose van de drie leveraders, maar de trombose kan zich ook beperken tot één of twee aders.

Terug naar boven

 

Onderliggende oorzaken van trombose

De meeste patiënten met een Budd-Chiari Syndroom hebben een onderliggende oorzaak waardoor zij een verhoogde stollingsneiging hebben. Ongeveer 10% heeft Polycythemia Vera, een beenmergaandoening waarbij er teveel rode bloedcellen worden geproduceerd. Ongeveer 10% neemt orale anticonceptie (de pil) wat ook een verhoogde stollingsneiging geeft. Andere mogelijke oorzaken zijn chemotherapie, kanker, aangeboren vaatafwijkingen in de lever, leveraandoeningen (cirrose, hepatitis, parasitaire infecties), zwangerschap, trauma en bloedafwijkingen zoals PNH (Paroxysmale Nachtelijke Hemoglobinurie).

Terug naar boven

"Die avond lag ik in het AZM op de intensive care. Dankzij een arts in opleiding ben ik er nog. Hij had een vermoeden, en dat bleek juist. Daar ben ik hem nog steeds dankbaar voor."

Behandeling van Budd-Chiari syndroom

De behandeling van het Budd-Chiari syndroom hangt voor een belangrijk deel af van de ernst van de ziekteverschijnselen. In principe worden alle patiënten behandeld met bloedverdunners (antistollings therapie). In sommige gevallen wordt besloten om kortdurend hele sterke bloedverdunnende medicijnen te geven (trombolyse) om te proberen het stolsel (deels) op te lossen. Dit is echter een risicovolle behandeling die alleen kort na het optreden van een trombose kan worden toegepast. Vochtophoping in de buik kan behandeld worden met medicijnen, zogenaamde plastabletten. Als medicijnen onvoldoende helpen kan het nodig zijn om een stent te plaatsen door de lever (een zogeheten TIPS). Wanneer er sprake is van een zeer ernstig leverfalen kan een levertransplantatie de enige behandelmogelijkheid zijn.

Terug naar boven

 

Vooruitzichten met Budd-Chiari syndroom

In het verleden hadden patiënten met Budd-Chiari syndroom slechte overlevingskansen. De laatste jaren zijn de vooruitzichten echter duidelijk verbeterd. De 5-jaarsoverleving voor patiënten met een Budd-Chiari Syndroom behandeld met een mesenterische-systemische shunt bedraagt 66-87%. Voor de patiënten die een levertransplantatie ondergaan voor deze aandoening is de 3-jaarsoverleving 76-88%. Bij patiënten waarbij na de levertransplantatie nog een duidelijke tromboseneiging bestaat , is levenslange antistolling noodzakelijk.

Terug naar boven

Contactpersoon Budd-Chiari syndroom

Heeft u behoefte om met een lotgenoot te praten over uw ervaringen met Budd-Chiari, dan kunt u contact opnemen met Diane. U vindt haar contactgegevens achterin de NLVisie. Bent u geen lid van de Nederlandse Leverpatiënten Vereniging of ontvangt u de NLVisie niet, neem dan contact met ons op.

Terug naar boven

Deel dit artikel:

Leverziekten

Contactgegevens

Van Boetzelaerlaan 24 J
3828 NS HOOGLAND
Tel: 085 - 27 34 988
E-mail: info@leverpatientenvereniging.nl
KvK: 40535249
Bank: NL 44 INGB 0000 361 038

Volg ons op